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Clinica, Fisiologia, Nuovi trattamenti, Patologia e difesa delle vie aeree

Muco e insorgenza precoce della mucoviscidosi

Il muco prodotto nelle vie aeree dei pazienti con fibrosi cistica è caratterizzato in modo incompleto. Il team di Chappel Hill ha studiato 124 lavaggi bronchiali alveolari (LMA) di bambini sottoposti a screening, di età media di 3,3±1,7 anni, rispetto ai 32 lavaggi bronchiali alveolari di controllo (età 3,2±2 anni).

In questi lavaggi bronchiali alveolari, il muco si deposita in "fiocchi", che sono più numerosi nei malati, ma il cui numero è indipendente dall'infezione. La quantità totale di muco e il numero di fiocchi è correlato al rischio di bronchiectasia successiva. La formazione di questi "fiocchi" è ancora poco conosciuta ma potrebbe coinvolgere IL1, l'eccessiva produzione di ROS e l'ipossia (Montgomery ERJ 2017).

Questi fiocchi sono gel permanenti, non disciolti dall'idratazione. La loro dissoluzione richiede molecole chimiche, come la DTT e nuovi mucolitici. 

Référence

CONGRES NACFC 2018 - Venerdì 19 ottobre 2018
The spectrum of CF Muco-obstructive airway disease
S09.3 - Mucus in early CF lung disease

Speaker: Charles Esther, Chappel Hill

Rédacteur

Pr Isabelle Sermet-Gaudelus

Hôpital Necker, Paris, France

Service de Pneumologie et Allergologie Pédiatriques
Centre de Ressources et de Compétence de la Mucoviscidose
Institut Necker Enfants Malades/INSERM U1151
Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, Paris 75743