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Mucus

Trasporto di ioni di fluido e di muco nelle vie respiratorie CF

La clearance dei patogeni inalati dipende dalla secrezione di ioni, di fluido e di mucine in superficie delle vie respiratorie. Le anomalie di queste secrezioni producono un’alterazione del trasporto del muco e favoriscono l’infezione e l’infiammazione delle vie respiratorie. Sono stati proposti nuovi dati sulla localizzazione della produzione delle mucine nelle vie respiratorie e la loro organizzazione strutturale, nonché nuovi approcci sperimentali per la misura della clearance mucociliare ex-vivo e in-vivo.

La conoscenza della localizzazione e della struttura delle due mucine principali MUC5AC e MUC5B è importante per spiegare come interagiscono queste due mucine. Kenichi Okuda (W01.1) descrive l'espressione differenziale del MUC5AC e MUC5B nelle diverse regioni del polmone e i tipi cellulari coinvolti.  Attraverso tecniche di immunoistochimica e di ibridazione in situ su rigetti di trapianto polmonare, questo team mostra che MUC5AC e MUC5B sono significativamente più espressi nella trachea e nei bronchi rispetto ai bronchioli.  Nelle regioni in cui le due mucine sono espresse, MUC5B è più espresso di MUC5AC.  Le ghiandole sottomucose delle vie prossimali esprimono esclusivamente MUC5B che si colocalizza con le cellule di Clara.  In maniera generica MUC5AC si colocalizza con MUC5B. Al contrario, MUC5AB viene espresso principalmente nelle cellule sane in cui è espresso nelle ghiandole ma anche nell’epitelio di rivestimento delle grandi vie aeree. 

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Giovedì 2 novembre 2017
S03- CF Animal Models: Choosing the Right Tool for the Job, and W01 Airway Transport of Ions, Fluid & Mucus in CF
Kenichi Okuda, Sergio Trillo-Muyo, Mahmoud H. Abou Alaiwa, Anthony Fisher.

Auteur

Dr Valérie Urbach

INSERM, Paris, France

INSERM U1151
Paris